Caso 116 – Confira a resolução do Caso 116 - Vasculite cutânea, eosinofilia e hematúria microscópica em paciente jovem do sexo masculino

postado 10/08/2017

 


0001


0002


0001


Evolução do Caso 116 e comentários finais


Com o resultado da biópsia renal, que revelou o diagnostico de glomerulonefrite crescêntica necrotizante pauci-imune com crescentes, o paciente recebeu pulsoterapia com metil-prednisolona 1,0g  IV por 3 dias, seguindo-se prednisona 80 mg VO /dia, com previsão de redução progressiva a partir do 2o mes. Foram programados, adicionalmente, 6 pulsos IV mensais de ciclofosfamida, sendo o primeiro realizado em 16/02/2017.  A partir do mês junho vinha em consulta com presença de sibilância bilateral  e MV reduzido.


Os exames complementares de seguimento pós-alta, em 30/06/2017, mostravam : creatinina 1,1mg/dL, ureia 56mg/dL, Hb 12,8g/dL, Leucócitos 10360 (eosinófilos 2%), proteinúria de 24 h 3,20 g, exame de urina com 16 hemácias p/campo,  P-ANCA positivo.


A angeíte granulomatosa alérgica,  também denominada síndrome de Churg-Strauss (SCS), é uma vasculite sistêmica necrotizante, geralmente associada com asma grave e hipereosinofilia. O ANCA é positivo em aproximadamente 50%, sendo maioria P- ANCA. A inflamação granulomatosa eosinofílica necrotizante envolve frequentemente trato respiratório, com vasculite de pequenos e médios vasos. Em pacientes sem envolvimento glomerular, apenas 25% tem ANCA positivo. Já naqueles que apresentam qualquer quadro renal essa prevalência sobe para 75%, chegando a 100% naqueles com glomerulonefrite necrotizante.


O quadro clínico geralmente ocorre em 3 fases: 1ª longa e prodrômica,  apresentando asma e/ou rinite; 2ª Eosinofilia periférica e infiltrados teciduais ou pneumonia eosinofílica crônica; 3ª Vasculítica (Grave, alta morbimortalidade). Os infiltrados pulmonares antecedem a vasculite em 40% dos casos. Podem surgir sintomas extravasculares: artrite, mialgia, perda de peso,envolvimento TGI, cardiopatia.


Para o diagnóstico definitivo devem ser seguidos os critérios da American Society of Rheumatology : (4 de 6): Asma moderada a grave; Eosinofilia >10%; Mono ou polineuropatia; Infiltrados pulmonares transitórios; Comprometimento seios paranasais; Biópsia mostrando eosinófilos extravasculares.  Estudo avaliando 96 casos de Churg Strauss,  mostrou que 100% dos pacientes tiveram acometimento pulmonar, sendo que em apenas 2 casos os sintomas apareceram após o diagnóstico. Outros achados relevantes: Mononeurite múltipla em 78,1%; Perda de peso em 70,8%; Sinusite paranasal em 61%; Febre em 57,3%; Mialgia em 54,2% e Acometimento cutâneo em 51%, sendo que em 31,2% eram púrpuras palpáveis (Outros achados : nódulos cutâneos, urticária, livedo, pápulas); Artralgia em 41,7%; infiltrado pulmonar em 37,5%; Envolvimento TGI em 33,3%; Envolvimento renal em 26% (Proteinúria >1g, Hipertensão e Glomerulonefrite os mais comuns).


O acometimento renal na Síndrome de  Churg Strauss varia entre 20-88% (média 51%).


Em uma análise de 16 pacientes com diagnóstico de Churg Strauss e acometimento renal, os achados histopatológicos mais comuns nas biópsias renais foram glomerulonefrite crescêntica necrotizante, nefrite túbulo-intersticial, GESF e glomerulonefrite focal proliferativa .


Em conclusão, apesar de, no início do quadro, o paciente não apresentar asma, a eosinofilia associada a vasculite leucocitoclástica e as lesões pulmonares vistas na TC,  remetiam ao quadro de SCS. A presença de hematúria e proteinúria apontaram envolvimento renal, sendo indicada biópsia, que confirmou o quadro de vasculite necrotizante com crescentes. Posteriormente, em seguimento ambulatorial, o paciente apresentou envolvimento respiratório com sibilância, fechando assim os critérios diagnósticos para esta síndrome.


 


Referências :

  1. Sinico RA, Di Toma LD, Maggiore U, et al. Renal involvement in Churg-Strauss syndrome. Am J Kidney Dis 47 (5) : 770-779, 2006.

 

  1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65 (1) : 1-11, 2013.

 

  1. Eustace JA, Nadasdy T, Choi M. The Churg Strauss syndrome. J Am Soc Nephrol 10: 2048–2055, 1999.

 


 

+www