Caso clínico 123- Síndrome nefrótica e insuficiência renal progressiva em paciente feminina com linfadenopatia, esplenomegalia e neuropatia periférica.

postado 03/06/2019

Relator : Dr. Francisco José Verissimo Veronese


Hospital de Clínicas de Porto Alegre - Universidade Federal do Rio Grande do Sul


 


Identificação :


Sexo feminino, 32 anos, branca.


História da doença atual e antecedentes


Paciente apresentou-se ao Serviço de Nefrologia do HCPA com edema e parestesias nos membros inferiores, fadiga, amenorréia e hematúria macroscópica. Apresentava lesões de pele em diferentes estágios de cicatrização em quirodáctilos e pododáctilos, com cicatrizes puntiformes, que apareceram inicialmente como lesões bolhosas e posteriormente evoluíram para pequenas úlceras secas acompanhadas de queda de unhas no último mês. Relatou que os sintomas começaram um ano antes e estavam piorando progressivamente.


Na história pregressa, apresentava diabetes mellitus tipo 2 diagnosticado há dez anos, tendo sido tratada com dieta e insulina NPH, e mais recentemente NPH e lispro, sem controle adequado do diabetes. Apresentava também doença renal crônica estágio 3b (taxa de filtração glomerular estimada, TFGe: 30 ml/min/1,73 m2), ansiedade e depressão.


Exame Físico


O exame físico revelou boa hidratação, mucosas descoradas, pressão arterial de 140/90 mmHg, e edema em pernas e pés de 2+/4+. Ao exame do abdome detectou-se esplenomegalia. Foram detectados linfonodos aumentados no pescoço, axilas e áreas inguinais, de consistência aumentada (borracha), móveis e indolores. Os reflexos patelares e aquileu estavam simetricamente diminuídos, e havia assimetria dos membros inferiores na função muscular mecânica.


Exames complementares


A investigação laboratorial inicial revelou insuficiência renal crônica agudizada com creatinina sérica de 3,56 mg/dL (TFGe: 15 ml/min/1,73 m2), uréia de 118 mg/dL, acidose metabólica (bicarbonato 17 mEq/L) e hipercalemia (potássio 6,0 mEq/L). Adicionalmente, a paciente apresentava anemia grave (hemoglobina de 5,9 g/dL), proteína C-reativa elevada (29,4 mg/L), trombocitopenia (110.000 plaquetas por microlitro) e hipoalbuminemia (3,2 g/dL). A urinálise revelou hematúria (+++/547µ/L; normal 0-27 µ/L), proteinúria (++/4+) e hemácias dismórficas, sem cilindros. A relação proteína/creatinina medida na amostra de urina foi 5,0. A presença de gamopatia policlonal foi caracterizada por eletroforese de proteínas séricas que revelou uma banda difusa na zona da gamaglobulina (2,03 g/dl), e a imunofixação foi negativa para bandas monoclonais tanto no soro quanto na urina (urina: gamaglobulina 142 mg/dl). A relação kappa/lambda (168/332, em mg/L) situou-se na faixa normal, 0,51 (valores normais: 0,31-1,56). A dosagem de beta-2-microglobulina revelou 1956 mg/ml. Houve piora progressiva de função renal, surgimento de sintomas urêmicos e a paciente iniciou hemodiálise por cateter em veia jugular direita.


A imagem renal por ultra-sonografia mostrou rins de tamanho e morfologia normais, sem sinais de obstrução do trato urinário. A tomografia computadorizada de tórax evidenciou derrame pericárdico leve, linfonodos mediastinais superiores e inferiores, bem como nas cadeias subcarinais, pré-vasculares e hilares de até 1cm, e linfonodo axilar medindo 2,3cm. A tomografia computadorizada de abdome revelou adenomegalias para-aórticas e peri-renais e linfonodos nas regiões inguinais, o maior à esquerda medindo 2,2 x 1,4 cm; esplenomegalia e líquido livre na pelve. A tomografia de coluna lombar e sacra mostrou lesão expansiva de aspecto osteolítico lobulada, com bordos levemente escleróticos e traves trabeculares predominantemente periféricas, acometendo o corpo de L1 à direita, seu pedículo e lâmina deste lado, sugerindo lesões mistas osteoescleróticas. O ecocardiograma mostrou fração de ejeção de 44% e hipocinesia difusa do ventrículo esquerdo. A eletroneuromiografia foi realizada, mostrando uma polineuropatia mista grave com degeneração axonal.


Em sequencia, foram feitas biópsias de linfonodo, medula óssea e biópsia renal para elucidação do diagnóstico etiológico.


 

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