Caso clínico 126

Síndrome de Sjögren em paciente feminina, com vasculite cutânea e diminuição da função renal
postado 21/02/2020

Relatores : Drs. José Luiz Domingues Junior, Rodrigo José Ramalho e Dra Maria Alice Sperto Ferreira Baptista

Hospital de Base, FUNFARME/ Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto (FAMERP) , SP

IDENTIFICAÇÃO

Sexo feminino, 44 anos, caucasiana, solteira, procedente de Nova Granada-SP, Católica, costureira.

QUEIXA E DURAÇÃO

Edema de membros inferiores há 9 meses

HISTÓRIA PREGRESSA DA MOLÉSTIA ATUAL

Paciente refere que em dezembro de 2018 iniciou quadro de edema de membros inferiores, com piora progressiva ao longo do dia. Há 15 dias, apresentou piora do edema, associado a cansaço, mal-estar e dispneia aos médios esforços. Procurou atendimento no serviço de origem, iniciado tratamento com furosemida endovenosa e Ceftriaxone empírica, devido à leucocitúria. Há 1 dia da internação, evoluiu com piora da dispneia, agora em repouso, associada a picos hipertensivos e dessaturação, sendo encaminhada ao nosso serviço.

EXAME FÍSICO

Regular estado geral, descorada 3+/4+, hidratada, anictérica, acianótica, afebril, taquipneica. Bulhas rítmicas e normofonéticas, em 2 tempos, sem sopros. Pressão arterial: 159 X 110mmHg      Frequência Cardíaca: 88bpm. Presença de turgência de jugular à 45º, refluxo hepatojugular presente. Murmúrio vesicular presente bilateralmente, estertores bilateralmente até terço médio, saturando 94% com máscara de O2 a 2L/min. Abdome: Ruídos hidroaéreos presentes, abdome semi-globoso, palpação dolorosa em hipocôndrio direito, fígado palpável a 4 cm do rebordo costal direito. Extremidades: edema de membros inferiores (levemente maior à direita), panturrilhas livres, máculas hipercrômicas em MMII (ver fotos).

ANTECEDENTES PESSOAIS

Transtorno de Ansiedade/Depressão . Síndrome de Sjogrën em investigação com reumatologia – perdeu seguimento. G2P1A1 (aborto no primeiro trimestre). Medicações em uso: Diosmina+hiperidina 1cp 12/12h.

CONDUÇÃO DO CASO

No pronto atendimento foi realizada hipótese de edema agudo pulmonar hipertensivo e iniciado nitroprussiato de sódio endovenoso, diurético e ventilação não invasiva, com melhora clínica.

                Exames admissionais

  • Hb:8,9 g/dL          
  • HT: 23,1%
  • Leucócitos: 8380 mm³ 
  • Plaquetas: 239 mil/mm³
  • VCM: 75,4 fl
  •  HCM: 24,1 pg
  •  Gasometria: pH: 7,39   HCO3: 18,8
  • Ureia: 69 mg/dL
  • Creatinina: 1,5 mg/dL
  • Sódio: 143 mEq/L
  • Potássio: 4,7 mEq/L                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                 
  • PCR: 5,8 mg/dL
  • Pró BNP: 7375 pg/mL
  • Albumina: 3,24 fl
  • INR: 1,78
  • TGO: 5 U/L
  • TGP: 19 U/L
  • Relação proteína/Cr na urina: 1,03
  • Proteinúria 24h: 0,65g/24h
  • C3: 75 mg/dL         
  • C4: 1 mg/dL
  • Eletroforese de proteínas : normal
  • TSH: 5,25 mUI/L   
  • T4L: 1,35 ng/dL
  • Sorologia para Chagas: negativa
  • Sorologia para HIV negativo
  • Sorologia para hepatites virais negativas
  • Anti-cardiolipina: negativo
  • Anti-La: negativo
  • Anti-SM: negativo   
  • Anti-RNP: negativo
  • Anti-DNA: negativo
  • Anti-RO: positivo em altos títulos (> 240)
  • FAN: 1/640 padrão citoplasmático
  • ANCA : negativo
  • Urina I: Densidade 1011  pH: 5,0   Leucócitos: 27060   Eritrócitos: 237000  Proteínas 75mg/dl                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                           


Rx de tórax: infiltrado bilateral difuso, com inversão da trama vascular e derrame pleural à direita.       Realizada toracocentese, com padrão de transudato.

Eletrocardiograma: ritmo sinusal, amplitude reduzida em plano frontal.

Ecocardiograma: septo 9,5mm; FE: 72,5%; Função contrátil normal; Discreto derrame pericárdico.

Evolução

Paciente evoluiu com insuficiência respiratória, com necessidade de intubação orotraqueal. Avaliada pela reumatologia, que solicitou biopsia renal à radiologia intervencionista e iniciou pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa. Não houve melhora clínica após pulsoterapia com corticoide.

  • Quais os diagnósticos mais prováveis e sua principal hipótese?
  • Qual seria sua conduta no momento da piora clínica?
  • Qual sua opção de tratamento se fosse confirmada sua hipótese?
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