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postado 04/09/2019

Descrição do caso AP19-5742 – Patologia.


Dra. Luzete Granero


Dra. Denise Rodrigues Simão


Dra. Fernanda Geremias dos Santos ( Residente de Nefrologia)


 


Caso Clínico


Paciente de  60 anos, masculino , com sintomas de inespecíficos : hiporexia, náuseas, vômitos e perda ponderal de 6 Kg, iniciados há 30 dias


Negava comorbidades ou uso de medicações contínuas.


Ao exame físico : paciente prostrado, desidratado 1+/4, mucosas hipocoradas, emagrecido, sem outros achados anormais.


 


Laboratorais :


 


Insuficiência renal aguda KDIGO 3, com creatinina de 8,31 mg/dl, clearance de creatinina pelo CKD-EPI 6ml/min


Hemograma : anemia normocítica-normocrômica


PU :  Hematúria (>100 hemácias/campo), leucocitúria (20 leucócitos/campo) e cilindros hialinos 2 campo


Urocultura : negativa


Relação proteína-creatinina de 4,75mg/g.


C3, C4 normais, anticorpo anti-nuclear, crioglobulinas foram negativos


VHS = 14


Sorologias para HbsAg , HCV e HIV negativos


P-ANCA e C-ANCA negativos


Anticorpo anti-GBM (sangue) não disponível


Foi submetido a terapia renal dialítica  e posteriormente a biópsia renal.


 


Biópsia renal


Realizada biópsia renal com representação de 16 glomérulos, estando 9 deles globalmente esclerosados. Os demais apresentavam-se aumentados de volume por intensa proliferação endocapilar e extracapilar, com formação de crescentes celulares e fibrocelulares em 6 deles, além de frequentes células inflamatórias. Os túbulos revelavam revestimento epitelial com alterações degenerativas e regenerativas difusas, além de discreta atrofia tubular (cerca de 30%), acompanhado de edema intersticial difuso e intenso infiltrado inflamatório predominantemente plasmocitário, com frequentes linfócitos e raros eosinófilos. Observou-se também focos pequenos de fibrose intersticial (menos que 5% da amostra). Os vasos arteriais exibiam moderado espessamento fibroso intimal. Assim o diagnóstico morfológico final foi de:


- GLOMERULONEFRITE proliferativa endo e extracapilar, CRESCÊNTICA. Crescentes em 6 de 7 glomérulos (85,7%).


- ESCLEROSE GLOMERULAR global e difusa (9/16) ou 56%.


- NEFRITE TUBULOINTERSTICIAL predominantemente plasmocitária.


- ATROFIA TUBULAR discreta.


- ARTERIOESCLEROSE moderada.


O estudo por IF revelou positividade para IgG, Kappa e Lambda de padrão linear em alças capilares, sendo IgG de forte intensidade (+++/3+) e positividade para IgA e C3 de padrão granular fino em mesângio, sendo IgA de forte intensidade (+++/3+). C1q foi negativo.


Diagnóstico : Os achados morfológicos, associados aos da imunofluorescência fecham o diagnóstico de DOENÇA por ANTICORPO ANTI-MEMBRANA BASAL, associada a NEFROPATIA por IgA.



Legendas- fotos:


Figura 1: Glomérulo hipercelular com crescente celular comprimindo alças capilares. Tricrômio de Masson- 200X.


Figura 2: Glomérulo hipercelular com crescente celular comprimindo alças capilares (detalhe da figura 1). Tricrômio de Masson- 400X.


Figura 3: Glomérulo globalmente esclerosado e com crescente fibrosa. Veja também denso infiltrado inflamatório intersticial, periglomerular. Tricrômio de Masson- 200X.


Figura 4: Glomérulo revelando positividade para IgG de padrão linear em alças capilares. Imunofluorescência direta - 400X.


Figura 5: Glomérulo revelando positividade para IgA de padrão granular fino em mesângio. Imunofluorescência direta - 200X.


 


Discussão


A glomerulonefrite anti-GBM relacionada a Nefropatia por IgA, é raramente relatada. A relação causal é indeterminada. Sugere-se que depósito de complexos imunes relacionados a IgA no glomérulo, promoveria eventos inflamatórios e imunológicos (IL-1, TNF e IL-6) que poderiam induzir mudanças na conformação na membrana basal glomerular e a exposição de sítios antigênicos ocultos da Membrana basal glomerular (GBM),  levando a desenvolvimento de anticorpo anti-GBM .


Referências:


(1) A proposal for standardized grading of chronic changes in native kidney biopsy specimens. Kidney International. 2017;91:787-789.


(2) Distinguishing age-related from disease-relatede glomeruloesclerosis on kidney biopsy: The aging kidney anatomy study. Nephrol. Dial. Transplant. 2015;30:2034-2039


(3) Concurrent anti-GBM disease and IgA glomerulonephritis. Patology 2019; 51(3):336-338.


(4) Development of anti-glomerular basement  membrane glomerulonephritis during the course of IgA nephropathy:a case report .BMC Nephrol. 2019. Jan 25;20(1):25.


 

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