Resolução do Caso 122: Crise renal do escleroderma como manifestação paraneoplásica

postado 22/04/2019

A incidência de malignidade é aumentada nos pacientes com Esclerose Sistêmica e os tipos de câncer mais frequentemente relacionados a essa patologia são o câncer de mama e carcinoma bronquial, porém uma grande variedade de neoplasias já foi observada. Inversamente, casos de Esclerose Sistêmica paraneoplásica são raros. O acometimento renal na Esclerose Sistêmica pode se apresentar como crise renal esclerodérmica, acompanhada de injúria renal aguda e início abrupto de hipertensão e microangiopatia. Tal acometimento é uma complicação severa e rara da Esclerose Sistêmica.


Apresentamos o caso de uma paciente previamente hígida diagnosticada com carcinoma de ovário e que iniciou quimioterapia com carboplatina e paclitaxel 1 mês após o diagnóstico. Durante o tratamento ela desenvolveu Esclerose Sistêmica, confirmada por capilaroscopia ungueal e biópsia cutânea. Três meses após o início do tratamento ela deu entrada no hospital com crise renal esclerodérmica e microangiopatia trombótica (exames laboratoriais da admissão na tabela).



A biópsia renal confirmou crise renal esclerodérmica, mostrando proliferação miointimal, mesangiólise e colapso de alças capilares (figuras 1 e 2). A paciente foi tratada com captopril oral 300mg por dia e recebeu 4 sessões de plasmaférese, porém sua função renal deteriorou progressivamente, com creatinina média de 5,5mg/dL (MDRD 9ml/min/1,73m2), sendo iniciado tratamento com hemodiálise.


Ao mesmo tempo ela recebeu tratamento cirúrgico para o câncer. Oitenta e quatro dias após o início da hemodiálise e a cirurgia citorredutora, ela se recuperou parcialmente da IRA (aumento do débito urinário, creatinina média de 2,7mg/dL e clerance de creatinina em urina de 24 horas de 19ml/min), apresentou melhora das manifestações de microangiopatia trombótica e mostrou resolução dos outros sintomas de Esclerose Sistêmica.



Figuras 1 e 2 : Fotos cedidas pela Dra. Livia Barreira, Divisão de Patologia do HCFMUSP.

Apesar das malignidades relacionadas a esclerose sistêmica serem associadas a mecanismos desencadeadores de fibrose, inflamação sistêmica crônica e estimulação de células B, a real patogenese ainda permanece desconhecida. Por outro lado, apenas um pequeno número de casos foi descrito como síndrome paraneoplásica, possivelmente devido a indução de auto-imunidade pela neoplasia. Nesse relato de caso, os diagnósticos de carcinoma de ovário, Esclerose Sistêmica e síndrome renal esclerodérmica foram feitos com 12 meses de intervalo entre cada um, e esta associação temporal fortalece a hipótese de síndrome paraneoplásica. Além disso, a importante regressão dos sintomas observada após a remoção cirúrgica da neoplasia e quimioterapia reforça o diagnóstico de esclerose sistêmica paraneoplásica neste caso.

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